Az ellenanyaghiány minden esetben a vérben található limphocyták érési vagy működési zavarának megnyilvánulása. A sejtek nem vagy nem megfelelően reagálnak a támadó kórokozókkal szemben, és az immunrendszer nem képes fenntartani a normál ellenanyag-koncentrációt a vérben.
Az immunglobulinok (ellenanyagok) a vérben keringő létfontosságú fehérjék, amelyek sokféle feladatot látnak el. Jelentős mértékben befolyásolják immunrendszerünk egyensúlyát. Az emberi vérben a domináns ellenanyagtípus a „G” immunglobulin (IgG). A legfontosabb feladatai a szervezetbe bekerülő vírusok és baktériumok, a bakteriális anyagcsere termékek (toxinok), valamint a gyulladás során vagy a sejtek elpusztításakor keletkező anyagok semlegesítése és eltávolítása.
Ellenanyag-koncentrátumok, mint terápiás készítmények
A vérhez képest ezek a készítmények ötször vagy tízszer annyi IgG ellenanyagot tartalmaznak milliliterenként. Ezáltal több millió ellenanyag adható be rövid időn belül, amikor a szervezet immunvédelmének támogatására, a gyulladásos folyamatok gátlására és a szöveti regeneráció támogatására van szükség.
A készítményeket emberi vérplazmából állítják elő. Vírusinaktiváció után megtisztítják a nem kívánatos másodlagos anyagoktól és koncentrálják. A plazmagyűjtés és az immunglobulin-készítmények előállítása során is szigorú nemzeti és nemzetközi irányelveket kell követni.
Az ellenanyaghiány következménye: gyakran visszatérő és néha életet veszélyeztető fertőzések kialakulása, valamint bizonyos szervműködési zavarok. Egy jellemző következmény a bakteriális fertőzésekkel szembeni fokozott fogékonyság. A sebgyógyulás és a szöveti regeneráció zavara alakulhat ki, mivel a gyulladásos reakciók nincsenek alulszabályozva.
Különbséget kell tenni a veleszületett (elsődleges) és a szerzett (másodlagos) ellenanyaghiány-betegségek között.
Elsődleges ellenanyaghiány
Az elsődleges ellenanyaghiány-betegségek okai közé sorolhatók az ellenanyagot termelő B-sejtek veleszületett működési zavara, továbbá a különböző immunsejtek közötti kölcsönhatás zavara, egyes anyagcsere-betegségek és genetikai rendellenességek.
Eddig mintegy 100 különböző veleszületett immunhiányos állapotot azonosítottak. Ezek előfordulási gyakorisága 10 000 lakosonként 1-re becsülhető.
Mivel az érintett betegek szervezete vagy túl kevés ellenanyagot termel (hypogammaglobulinaemia), vagy egyáltalán nem termel saját magától ellenanyagot (agammaglobulinaemia), az ilyen betegek életük végéig immunglobulin-kezelésre szorulnak.
Az elsődleges ellenanyaghiány-betegségek nem csak fokozott fertőzési hajlamban nyilvánulnak meg, hanem – kezelés hiányában – fokozott kockázatot jelenthetnek az autoimmun betegségek és daganatok kialakulása tekintetében.
Az elsődleges ellenanyaghiányt többnyire gyermekkorban diagnosztizálják. A PID-es betegeknél súlyosabb bakteriális és vírusos fertőzések alakulnak ki, mint a többi gyermeknél. Bizonyos sajátságos figyelmeztető jelek felhívhatják a figyelmet a PID esetleges jelenlétére gyermekeknél és felnőtteknél.
Az elsődleges immunhiányos betegség (PID) tíz figyelmeztető jele:
- Négy vagy több új fülfertőzés 1 éven belül
- Két vagy több súlyos orrmelléküreg-fertőzés 1 éven belül
- Két vagy több hónapos hatástalan antibiotikumkezelés
- Két vagy több tüdőgyulladás 1 éven belül
- A csecsemő testsúlya nem gyarapodik, vagy a gyermek nem fejlődik
normálisan - Visszatérő, mély bőr- vagy szervi tályogok
- Tartósan fennálló szájpenész vagy gombás bőrfertőzések
- Intravénás antibiotikumokra van szükség a fertőzések felszámolásához
- Két vagy több súlyos fertőzés, a szepszist is ideértve
- PID a családi kórtörténetben
A hat figyelmeztető jel a felnőttkori PID esetében:
- Négy vagy több, antibiotikumkezelést igénylő fertőzés egy éven belül (fülgyulladás, hörghurut, orrmelléküreg-gyulladás, tüdőgyulladás)
- Visszatérő fertőzések vagy hosszan tartó antibiotikumkezelést igénylő fertőzés
- Két vagy több, súlyos bakteriális fertőzés (csont- és csonthártyagyulladás, agyhártyagyulladás, szepszis, cellulitis)
- Két vagy több röntgenvizsgálattal igazolt tüdőgyulladás 3 éven belül
- Szokatlan lokalizációjú vagy szokatlan kórokozó okozta fertőzés
- PID a családban
Forrás: Biotest AG
